«Tu izskaties pēc Meža mātes!»

«Tu izskaties pēc Meža mātes!»

«Pirmoreiz pēkšņas un neizskaidrojamas vēdera sāpes mani piemeklēja sešpadsmit gadu vecumā. Pirmā ravēšana, garāks pārgājiens, jaunas kurpes, spēcīgas pozitīvas emocijas – šķietami jebkas varēja provocēt lēkmi. Šīs lēkmes vienmēr sākās ar trauksmi, miegainību, sajūtu, it kā kāds spiestu pie zemes. Aptuveni pusstundas laikā vēders sapūtās liels, ciets un sāpīgs. Sametās slikta dūša, līdz vemšanai un caurejai. Un sāpes! Sēdēju uz poda ar bļodu priekšā. Pēc katras vemšanas uz mirkli kļuva vieglāk, bet lēkme pilnībā atņēma spēku: nespēju pat aiziet uz istabu – ģību gaitenī. Gar acīm balts, guli gultā, baidoties pat pakustēties, citādi atkal būs jāvemj. Beigās jau vairs nav, ko vemt, un gāžas tikai rūgta žults. Man bija sajūta, ka pampst zarnas. Tikai pēc 36 gadiem uzzināju, ka mana sajūta ir bijusi pareiza – tūska patiešām pārņem zarnu sieniņas. Taču pampst ne tikai vēderā, bet arī plaukstas un pēdas, reizēm sapampa viena krūts, paduse, cirkšņi. Kādas četras reizes dzīvē man ir bijusi tāda lēkme, ka piepampst seja, elpceļi un sākas smakšana.

Es nevaru pat aprakstīt to milzīgo vainas izjūtu, ko piedzīvoju, domādama, ka nepareizi ēdu, ka ar mani kaut kas nav kārtībā, tāpēc ir tik slikti.

Savā mūžā esmu meklējusi palīdzību dažādās Latvijas slimnīcās, sākot ar Valmieru un Rūjienu, Liepāju, kur studēju, un beidzot ar Stradiņiem un Gaiļezeru. Lēkmes nav iespējams iepriekš paredzēt – aizbrauc ekskursijā, bet kļūst tik slikti, ka jāsauc ātrie, tāpēc neko nevarēju plānot. Parastais mediķu jautājums bija: «Ko jūs ēdāt?» Ja sagadījās, ka patiešām bija kāds šašliks notiesāts, tad vēl norāja: «Saēdas un tad vemj!» Ir pat nācies klausīties komentārus, ka dzert vajag mazāk. Ir bijis tik slikti, ka kļuvu gluži zaļa. Ar to gan ir gadījušies arī komiski notikumi. Reiz neatliekamās palīdzības feldšeri prasīja, vai vienmēr esmu tik zaļa. Kādā citā reizē, kad lēkme piemeklēja skolā, kur strādāju, kāds mazs pirmklasnieciņš savā bērna atklātībā, ieraugot mani nākam no tualetes, kur tikko biju vēmusi, teica: «Tu izskaties pēc Meža mātes!» (Smejas.)

Operācija bez rāvējslēdzēja

«Lielākoties viss tika norakstīts uz kuņģa vainām, un klasiskā terapija bija pankreatīna, cerukāla un analgīna sistēma vēnā. Kuņģis man ir pārbaudīts neskaitāmas reizes, bieži bija jārij kobra. Tā ir ļoti nepatīkama procedūra, jo man vienmēr ir bijis jāvemj, un arī tad reizēm aizrādīja, ka nervus vajag ārstēt. Es nevaru pat aprakstīt to milzīgo vainas izjūtu, ko piedzīvoju, domādama, ka nepareizi ēdu, ka ar mani kaut kas nav kārtībā, tāpēc ir tik slikti. Man tika pārbaudītas alerģijas, ņemtas reimatisma proves, izmeklētas zarnas, par kurām viens humorīgs dakteris reiz teica, ka zarnas skaistākas par meiteni pašu, bet es, nesaprotot, kas notiek, biju nobijusies, vai man nav vēzis.

Reiz atkal bija jāsauc neatliekamā palīdzība, mani aizveda uz Ogres slimnīcu, bet tur ārsti nolēma, ka pie vainas ir aklās zarnas iekaisums, kas jāoperē. Pēc operācijas pamodos ar divām garām rētām uz vēdera – ar apendiksu viss bijis kārtībā, un tad dakteri nolēmuši, ka pie vainas olnīcas. Kā manu radu onkulītis smējās, tikai rāvējslēdzēju neiešuva. Arī slimnīcas izrakstā bija norādīts, ka man ir olnīcu iekaisums, bet dīvainā kārtā nebija nozīmētas nekādas antibiotikas vai citas zāles tā ārstēšanai. Toreiz slimnīcā bija divas jaukas ginekoloģijas praktikantes, un viņas ļoti satraucās par mani, tāpēc sarunāja man vizīti pa savas profesores. Viņa teica lietot tikai zāļu tējas, un tad mēs ar pirmo vīru pēc piecu gadu gaidīšanas beidzot tikām pie meitiņas! Interesanti, ka, gaidot bērnus, vispirms meitu un pēc tam dēlu, man nebija nevienas lēkmes.

Aizsteberēju pie māsiņas, sacīdama, ka man trūkst elpas… un pamodos otrā rītā reanimācijā.

Kad reiz man Ogres slimnīcā veica vēdera dobuma ultrasonogrāfiju, pie apskates teica, ka, jā, esot kaut kāda dīvaina tūska, varbūt šķidrums vēderā. Taču ar to viss arī apstājās: «Ejiet pie ģimenes ārsta!» Taču ģimenes ārste uzskatīja, ka vaina ir galvā. Pavasaros un rudeņos piedzīvoju slimības saasinājumus, kad lēkmes piemeklē pat divas reizes nedēļā, taču ap četrdesmit gadu vecumu bija periods, kad to nebija divus gadus. Jau nopriecājos, ka būšu tikusi vaļā, bet – nekā! Pēdējos gados negāju ārā no mājām bez cerukāla ampulas somiņā, lai tad, ja sākas lēkme, vismaz neaiziet līdz vemšanai. Un vēl oglīte, smekta, ibumetīns – saujām lādēju sevī zāles, lai tikai nebūtu tik ļoti slikti. Kādās divās reizēs no desmit tiešām kļuva drusku vieglāk.»

Sāpes uz desmit ballēm

«Un tad, 2019. gadā, man priekšzobam nolūza stūrītis. Aizgāju pie zobārstes, kura teica, ka vajag špricēt anestēziju. «Alerģijas nav?» – «Nav, bet mēdz būt tūska.» – «Labi, iedzeriet kādu tavegilu!» Tā arī darīju un drošības pēc iedzēru vēl citu antihistamīnu, lai būtu droši. Bet pēc tam naktī pamodos kakla sāpju dēļ. Domāju – laikam angīna. Tas bija laiks, kad ziņās tika runāts, ka, bez pamatota iegansta saucot neatliekamo palīdzību, būs jāmaksā 40 eiro. Ja ir grūti norīt siekalas, sāp kakls – vai tad tas ir nopietns iemesls?! Taču strauji kļuva sliktāk, tāpēc nolēmu tomēr izsaukt palīdzību. Atbrauca ļoti laipnu un labsirdīgu mediķu komanda, viņi teica, ka drošības pēc vedīs mani uz Ogres slimnīcu, lai gan sacīju, ka tādas tūskas man mēdz būt, tiesa, parasti nepampst seja.

Kad mani ielika palātā, vienā brīdī jutu, ka nu vairs nevaru arī paelpot. Aizsteberēju pie māsiņas, sacīdama, ka man trūkst elpas… un pamodos otrā rītā reanimācijā. Tonakt dežūra bija anestezioloģei reanimatoloģei Ivetai Grižibovskai. Viņa sacīja, ka izrakusi visu internetu, lai noskaidrotu, kāpēc man ir tik milzīga tūska, un prasīja, vai man kādreiz ir pārbaudīts C1 inhibitors. Man nebija ne jausmas, kas tas tāds vispār ir! Daktere teica, ka jāvēršas pie alergologa, un tā nokļuvu pie dakteres Signes Puriņas. Stāstīju, ka man tūkst rokas, pēdas, seja un tādas tūskas ir jau gadiem ilgi, bet daktere prasa: «Vai jums vēders arī sāp?» Atbildēju, ka, jā, tas ir otrs stāsts. Daktere lūdza novērtēt sāpes skalā no vienas līdz desmit ballēm. Es atbildēju, ka sāp uz desmitnieku, līdz pat samaņas zudumam. «Zināt, tie nebūs divi stāsti, tas ir viens un tas pats stāsts!» sacīja ārste.

Pirmās analīzes, kurās tika pārbaudīts C1 inhibitors, atklāja, ka tas ir zem normas. Pēc tam asins paraugu sūtīja uz Beļģiju pārbaudīt smalkāk. Kādus trīs mēnešus gaidīju atbildi, bet, kad to saņēmu, daktere apstiprināja, ka man ir hereditārā angioedēma. Tobrīd biju astotā paciente Latvijā, kurai apstiprināta šī diagnoze, turklāt man C1 inhibitora līmenis bija viszemākais no visiem.

Pateicoties tam, ka man ir noteikta pareiza diagnoze un pieejamas zāles, esmu atguvusi 35 darbdienas un 24 brīvdienas.

Daktere mani iepazīstināja ar Stradiņu imunoloģi, profesori Nataļju Kurjāni, kuras rezidente tieši tobrīd rakstīja darbu par hereditāro angioedēmu. Kad viņas mani iztaujāja un uzklausīja, daktere Kurjāne sacīja, ka stāstu kā no grāmatas – man ir klasiski slimības simptomi.

Labākais ir tas, ka man beidzot ir zāles un nav jālieto medikamenti, kas patiesībā nepalīdz. Tagad man vienmēr ir līdzi šprice zemādas injekcijai. Tiklīdz sākas lēkme, iešpricēju, un 15–20 minūšu laikā sāpes atkāpjas. Tas, kas jau paspējis uztūkt, lēnām noiet diennakts laikā. Turpretī agrāk mocīšanās ar tūsku nozīmēja diennakti ilgu elli, vemjot un mokoties sāpēs, nespējot ne pirkstiņu pakustināt, un vajadzēja vēl pāris dienu, lai atgūtos. Pēc tam vēl sāpēja vēders un vilka muguru – ejot gāzelējos kā pīle.

Jau vairākus gadus rakstu slimības dienasgrāmatu un esmu sarēķinājusi, ka pērn, pateicoties tam, ka man ir noteikta pareiza diagnoze un pieejamas zāles, esmu atguvusi 35 darbdienas un 24 brīvdienas. Tās ir 59 apturētas lēkmes!

Svetlanas stāstu video formātā skaties šeit: https://ej.uz/svetlanas_hae_stāsts_15min vai https://ej.uz/svetlanas_hae_stāsts_3min

Kā atpazīt iedzimtu tūsku jeb hereditāro angioedēmu

Stāsta Dr. SIGNE PURIŅA, alergoloģe un ģimenes ārste Alerģisko slimību izmeklēšanas un ārstēšanas centrā

– Latvijā šobrīd ir reģistrēti 17 pacienti, kuriem ir iedzimta tūska jeb hereditārā angioedēma, taču patiesais pacientu skaits varētu būt vismaz divtik liels. Visbiežāk šī kaite liek par sevi manīt līdz 20 gadu vecumam, taču tā var izpausties arī vēlāk.

Problēma tāda, ka slimības izpausmes visbiežāk tiek noturētas par alerģijas lēkmi. Ja piepampst plakstiņi, lūpas, mēle, rīkle, seja, dzimumorgāni vai pēda un plauksta, nezinātājam pirmā doma, kas iešaujas prātā: varbūt to izraisījusi pusdienu maltīte, sejas krēms vai kāds kukainis, kas nepamanīts iedzēlis. Vienīgais, kā uz aci var pateikt, ka pie vainas tomēr nav alerģija, ir praktiska pārliecināšanās, ka neviens no tradicionālajiem alerģijas ārstēšanas medikamentiem – ne adrenalīns, ne hormonu zāles glikokortikoīdi, ne arī antihistamīni – situāciju neuzlabo.

Pietūkt var arī audi vēdera dobumā jeb tā sauktais apzarnis, un tad cilvēks cieš neizturamas vēdersāpes, gluži kā Svetlanas stāstā. Savukārt sāpīgais un piepampušais vēders, kas pārvēršas teju vai apaļā bumbā, nereti vedina ārstus domāt, ka pie vainas ir gremošanas sistēmas problēmas. Stipras sāpes izraisa arī urīnizvadkanāla gļotādas vai urīnpūšļa tūska, un tad cilvēks žēlojas par nespēju pačurāt. Diemžēl nepareizi noteikta tūskas cēloņa ārstēšana reizēm nozīmē nevietā lietotu skalpeli un lieki nozīmētas zāles.

Vaina gēnos

Pampumu, kurš mēdz ilgt līdz pat nedēļai, var izraisīt iedzimts ģenētisks bojājums, kas izveidojies vienā no divām no vecākiem pārmantotajām hromosomām. Patlaban medicīnas literatūrā aprakstītas vairākas (līdz 10), kuru rezultātā aknas pietiekamā daudzumā neizstrādā C1 esterāzes inhibitoru vai arī tas nav pietiekami aktīvs. C1 inhibitors ir iesaistīts nespecifiskās imunitātes sastāvdaļas – komplementa jeb asins olbaltumu sistēmas – regulācijā, un tā uzdevums ir kontrolēt asinsvadu caurlaidību. Tāpēc hereditārā angioedēma tiek uzskatīta par primāru imūndeficītu.

Aptuveni ceturtā daļa pacientu ir pirmie savā dzimtā, kam par nedienām ar C1 inhibitoru atbildīgā ģenētiskā mutācija radusies spontāni. Bet, ja C1 inhibitora trūkst vai tas nepilda savu darbu kā nākas, asinsvadi kļūst pārāk caurlaidīgi. Tādā gadījumā cilvēku nekontrolēti piemeklē tūskas lēkmes, kas katru reizi var izpausties citā ķermeņa daļā vai sākties vienā vietā un izplatīties citās.

Visbīstamākā situācija rodas tad, ja tūska pārņem rīkli un balseni, aizsprostojot elpceļus. Tāds pampums jau apdraud dzīvību, un, ja cilvēks, nesaņemot īsto terapiju, nenosmok un paliek dzīvs, var uzskatīt, ka viņam tiešām ir paveicies. Dzīves laikā vismaz vienu šādu smagu lēkmi piedzīvo 50–70 procenti hereditārās angioedēmas pacientu.

Atšķirībā no alerģijām un iekšķīgām slimībām, kas arī mēdz radīt tūsku, hereditārajai angioedēmai ir raksturīga juceklīga uzvedība, kur sākumā šķiet grūti pamanīt sakarības, jo katram pacientam slimība izpaužas ar atšķirīgu intensitāti un biežumu. Viens piedzīvo lēkmi divreiz nedēļā, cits – reizi mēnesī, bet vēl kāds – reizi gadā vai vēl retāk. Kura loze kritīs tev, nav iespējams paredzēt. Tomēr mēs, ārsti, aicinām pacientus rakstīt slimības dienasgrāmatu, atzīmējot lēkmju biežumu, ilgumu, izpausmes un piemēroto terapiju. Kāpēc tā? Nereti tūskai ir palaidējmehānismi, piemēram, mikrotraumas. Iedomājies, tu aizej nodot analīzes, salabot vai nospodrināt zobus, bet tas izraisa lēkmi! Jāuzmanās arī ar dažu grupu medikamentiem. Slimības saasinājumu var izraisīt, piemēram, estrogēni, plaši lietotie nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi un asinsspiediena zāles – tā saucamie prili. Lēkmes var izraisīt arī stress, drudzis un pat mēnešreizes.

Kā atklāt?

Slimību diagnosticē, nosakot asinīs komplementu C4. Iedzimtas tūskas gadījumā visbiežāk tas ir pazemināts. Šīs analīzes pieejamas jebkurā laboratorijā. Tomēr normāls C4 līmenis vēl nenozīmē, ka cilvēkam nav hereditārās angioedēmas. Galvenais rādītājs ir inhibitora C1 funkcionālā aktivitāte un C1 inhibitora līmenis. Savukārt to Latvijā var noteikt tikai Stradiņa slimnīcā, bet nosūtījumu uz analīzēm, kuru cena ir ap sešiem eiro, var uzrakstīt jebkurš ārsts.

Pacientiem, kuriem tiek apstiprināta diagnoze, papildus veicam arī ģenētisko analīzi. Retos gadījumos ir slimnieki, kam, neskatoties uz klasiskām slimības izpausmēm, visi analīžu rādītāji ir normā. Tādā gadījumā nepieciešams pārbaudīt C1 inhibitora Q antigēnu un antivielas pret to, lai izslēgtu iegūtās angioedēmas paveidu. Taču ar šī rādītāja noteikšanu patlaban Latvijā ir problēmas – antivielas varam noteikt, bet antigēnu – ne.

Tikai avārijas zāles

Mūs, ārstus, visvairāk apbēdina tas, ka nevaram saviem pacientiem palīdzēt pilnvērtīgi. Šobrīd valsts apmaksā tikai avārijas zāles lēkmju apturēšanai – zem ādas injicējamo bradikinīna inhibitoru, ko iešpricē tad, kad tūska jau sākusies. Lai saņemtu medikamentu ar kompensāciju, zāles izraksta alergologs vai imunologs, kam ir līgums ar Nacionālo veselības dienestu. Taču pasaulē pieejamas zāles arī profilaksei – gan īstermiņa, gan ilgtermiņa terapija –, lai pilnībā pasargātu cilvēku no hereditārās angioedēmas izpausmēm. Tomēr šīs zāles ir dārgas un mūsu pacientiem nepieejamas, jo nav iekļautas kompensējamo sarakstā.

Piemēram, ja ir paredzēta zobu ārstēšana vai operācija, kas var izraisīt slimības lēkmi, būtu ieteicams lietot C1 inhibitora koncentrātu injekcijām vēnā, lai hereditārā angioedēma nemaz nepagūtu izpausties. Šis preparāts būtu nepieciešams arī tiem, kam lēkmes ir regulāri un bieži, teiksim, atkārtojas divas reizes nedēļā. Pasaulē ir pieejama arī ilgtermiņa profilakse ar monoklonālo antivielu Lanadelumab, kuru injicē zem ādas reizi divās nedēļās, un tad lēkmju nav vispār. Kaimiņvalstīs- Lietuvā un Igaunijā šīs profilaktiskās zāles- gan C1 inhibitora koncentrātu injekciju veidā, gan Lanadelumab apmaksā valsts.

Kur saņemt palīdzību?

• Ja radušās aizdomas par hereditāro angioedēmu, palīdzību meklē pie alergologa vai imunologa.
• Lai atrastu īsto speciālistu, kas pazīst iedzimto tūsku, un saņemtu atbalstu, sazinies ar Reto slimību koordinācijas centru Bērnu slimnīcā. Tālrunis reģistratūrā – 67514618; koordinatores Ineses Lediņas tālrunis – 25680056.
• Atbalsta vienības hereditārās angioedēmas un citu reto slimību pacientiem ir arī universitāšu klīnikās: Austrumu slimnīcas klīnikā Gaiļezers (koordinatore Sandra Milta, tālrunis 67042537) un Stradiņa slimnīcā (koordinatore Paula Kalniņa, tālrunis 26512606).

Sadarbībā ar: