Dipitrēna slimība – iemesls, kāpēc pirksti var būt savilkti āķīšos

Skaidro:

Dr. ERVĪNS LAVRINOVIČS

*Latvijas Mikroķirurģijas centra plastikas ķirurgs ar 20 gadu pieredzi.

*Veic operācijas rokas un rekonstruktīvajā mikroķirurģijā.

Atbilde ir visai skaidra – Dipitrēna slimība, hroniska iedzimta kaite. Tai ir arī cits nosaukums – vikingu slimība, jo visbiežāk izpaužas skandināviem vai vismaz Ziemeļeiropā dzīvojošajiem, kuru senčiem varētu būt ticis kāds vikingu gēns. Pārējā pasaulē, ja vien rados nav ziemeļeiropiešu gēnu piejaukuma, saslimstība ar šo kaiti ir niecīga, Āzijā, Āfrika, šī kaite praktiski nav sastopama.

Skandināvijā gan Dipitrēna slimība ir ļoti izplatīta – kā raksta dažādos pētījumos, līdz pat 30 procentiem iedzīvotāju. Latvijā – nav zināma precīza izplatība pieņemu, ka diviem – trijiem no simta, vairāk vīriešiem. Kaite izpaužas ar to, ka cilvēkam tiek savilkts ceturtais un piektais pirksts, skaitot no īkšķa. Proti, zem plaukstas ādas mums visiem atrodas saistaudu plēve, ko sauc par aponeirozi. Tā šajā rajonā esošo ādu notur samērā nekustīgu – ja aponeirozes nebūtu, mēs, visticamāk, ceļot smagumus, norautu plaukstas ādu! Otrs aponeirozes uzdevums ir pārklāt plaukstas cīpslas, asinsvadus un nervus.

Visbiežāk slimo vīrieši vecumā ap piecdesmit

Dipitrēna slimība rodas, kad šis saistaudu slānis sabiezē. Vispirms plaukstas pamatnē veidojas cieti zemādas mezgli (ārstu žargonā – štrangi), tad pirkstu savilkumi jeb kontraktūras, un, slimībai progresējot, savilkums kļūst vēl lielāks, šķiedras saaug cieši ar ādu, cīpslām vai nervu un asinsvadu kūlīti, rezultātā pirkstus vairs nevar iztaisnot. Procesā mēdz iesaistīties arī pārējie pirksti. Savilkums var būt dažādas smaguma pakāpes. Ir ģenētiskie marķieri, pēc kuriem mēģina noteikt smagumam pakāpi – it sevišķi somi, pētot savu populāciju, tos izmanto, bet mēs ne, jo marķieri ir dārgs izmeklējums. Mēs skatāmies: tajā brīdī, kad pirkstu savilkums sāk cilvēkam funkcionāli traucēt, piemēram, nolikt plaukstu uz galda virsmas, iebāzt roku kabatā, uzvilkt cimdus, nogriezt nagus, mēs uzskatām, ka cilvēks ir operējams. Savukārt, ja plaukstas pamatnē ir vienkārši ciets mezgliņš – ja tas netraucē, nekļūst lielāks, parasti arī nesāp –, tad to nav ko ķirurģiski aiztikt.

Galvenais – neielaist

Tātad kritērijs, vajag operēt vai ne, ir pirkstu savilkuma apjoms. Protams, jo tas lielāks, jo grūtāk koriģējams. Vislabākie rezultāti ir, ja operē pirmās pakāpes pirkstu savilkumu (līdz 45 grādiem), tad  cilvēks pēc ķirurga darba uzreiz jūt pozitīvu atšķirību – viņš var pirkstus pilnībā iztaisnot un nav nekādu ādas iztrūkuma problēmu. Savilkums no 45 līdz 90 grādiem – tā ir Dipitrēna slimības otrā pakāpe, bet pārējais skaitās jau trešā un ceturtā pakāpe, ko nekādā gadījumā nevajadzētu pieļaut.

Tā kā Dipitrēna slimība ir ģenētiska, parasti šis process notiek abām  rokām. Varbūt ar laika nobīdi, bet principā  abām. Un – jo jaunākos gados kaite sāk izpausties, jo slimībai būs agresīvāka, vairāk savelkoša forma. Tradicionālais vecuma, kad Dipitrēna slimība parasti afišējas,  ir ap piecdesmit sešdesmit. Pastāv viedoklis, ka pirkstu kontraktūras saistītas ar aknu bojājumiem, ar smagu darbu… Pētījumos iegūtās atbildes ir dažādas. Jā, aknu bojājums varētu palaist slimības procesu, bet visdrīzāk, ja tev nebūs sliktās iedzimtības – noslieces uz Dipitrēna slimību –, tā neattīstīsies.

Par operāciju

Cilvēkiem nez kāpēc par Dipitrēna kontraktūru operāciju radies aplams priekšstats. Ne reizi vien man konsultācijā nākas klausīties, ka pacients rēķinoties – pēc tam viņš ar operēto plaukstu neko nevarēšot satvert, bet pirksti būs vismaz taisni un nebakstīsies kā tādi saliekti āķi… Tad man pacientam jāskaidro, ka – nē, mērķis ir atjaunot pirkstu stāvokli tā, ka tie normāli funkcionēs, pirkstus varēs kustināt, tiem būs jušana, un pēc tam viņš jūtas pārsteigts, ka tiešām tā arī ir. Bet, protams, jo ātrāk uzsāk ārstēšanu, jo rezultāts labāks.

Operācija pati par sevi, ja raugās no pacienta kopējā veselības viedokļa, nav  smaga. Lai to veiktu, netraucē iespējamie sirds ritma traucējumi vai kāda cita hroniska kaite, tas nav būtiski –  operācija notiek vietējā jeb reģionālajā anestēzijā, kad atsāpināta tiek operējamā roka. Vienīgi, ja cilvēks regulāri lieto asinis šķidrinošos preparātus, tie pāris dienas pirms operācijas jāatceļ, lai novērstu iespējamās asiņošanas problēmas.

Toties ķirurgam gan Dipitrēna operācija ir sarežģīta! Tā jāveic ļoti precīzi. Operācijas notiek ar palielināmā brilēm. Tās laikā caur zigzagveida griezieniem tiek uzmanīgi izņemta slimā, rētaini izmainītā aponeirozes daļa. Sabiezētā struktūra jāatdala no nerviem un asinsvadiem, un cīpslām. Proti, šīs struktūras jāizravē laukā tā, lai netiktu traumētas, jo gan nervi, gan asinsvadi, gan cīpslas ir vajadzīgas, lai roka atkal funkcionētu. Dažkārt pirkstos šīs sabiezētās struktūras mēdz aptīties ap nerviem un asinsvadiem kā spirāle un tad tiešām ķirurgam nākas pasvīst, lai visas struktūras atmudžinātu. Ravēšana ir tehniski visgrūtākais šajā pasākumā. Tāpēc arī ir rekomendācijas doties uz centriem, kuri specializēti nodarbojas ar rokas ķirurģiju.

Bet, protams, pastāv daudz iespēju operēties visādās vietās, un ir diemžēl gadījumi, kad pie smagas pakāpes Dipitrēna slimības operēšanas ķeras klāt arī ķirurgi bez pietiekamām iemaņām. Un pat tad, ja ķirurgs ir labs speciālists, viņš var šīs svarīgās struktūras satraumēt, arī mums tā ir gadījies, tikai – mēs satraumējam, saprotam, ko esam izdarījuši, un uzreiz sašujam. Tā tiešām ir tehniski sarežģīta lieta, kas nav nemaz tik vienkārši veicama. Ir pat tādi pacienti, kuriem ir tik liels audu zudums, ka šie defekti jāaiztaisa ciet ar pārstādītiem audiem no citām ķermeņa vietām un uz dzīšanas laiku locītava jāfiksē ar stieplēm. Tas atkarīgs arī no stadijas, cik ļoti ir salocījušies pirksti.

Pēc operācijas

Cilvēkam jārēķinās, ka brūces dzīšanas laikā būs fiziskas slodzes ierobežojums. Tas loģiski! Otrkārt, obligāti jābūt rehabilitācijai. Cilvēks jau strādās, aktīvi izmantos roku, bet tik un tā vismaz pāris mēnešus četras piecas reizes dienā būs jāveic operētās rokas vingrinājumi. Parasti klibo tieši vingrinājumu biežums. Cilvēks domā: «Kāpēc, ja viss ir kārtībā?!» Taču, zinot, ka jebkura rēta saraujas, rokas vingrinājumi ir speciāli izstrādāti tā, lai izoperētā Dipitrēna mezgla vietā neizveidotos jauna rēta, kas tikpat spēcīgi vilks pirkstus klāt pie plaukstas.

Kur un par cik?

Pati slimība parasti ilgst piecus, sešus, septiņus gadus, un kvotu ietvaros mēs varam savilktos pirkstus operēt par valsts naudu. Ir dažādas medicīnas iestādes ar dažāda garuma operācijas gaidīšanas rindām, bet situācija nav arī tik kritiska, lai pacients nespētu pagaidīt. Veselības apdrošinātāji arī sedz operācijas izmaksas, tiesa – kā nu kura kompānija. Bet par pilnu samaksa iespējams, tā teikt, uzreiz un tūlīt!

Vai atkārtojas? 

Tā nu gan var notikt! Dipitrēna slimībai piemīt tendence atkārtoties, neraugoties uz to, cik labi operācija veikta. It īpaši, ja Dipitrēna savilkumi radušies jaunā vecumā – ap trīsdesmit, kas norāda, ka slimībai pašai par sevi ir agresīvāka forma, rētošanās notiek agresīvi. Jāsaprot arī, ka mēs sabiezējuma mezglu izņemam laukā vienā vietā, pārējo aponeirozes daļu zem plaukstas ādas nebojājam. Tāpēc parasti, kad es pacientu gatavoju operācijai, viņam arī stāstu, ka tur, kur es nebūšu izņēmis aponeirozi, laika gaitā atkal var veidoties mezgliņi, rētas. Man ir gadījies, ka viena roka jāoperē četras, piecas reizes. Neko darīt – vienkārši tāda iedzimtība.

Kādas vēl ir iespējas?

Jā, ne vienmēr uzreiz ir jāoperējas. Cilvēks var vispirms izmēģināt citas iespējas.

PIRMĀ – sākumstadijā izmanto masāžu un taisno pirkstus ar fizioterapijas palīdzību. Reizēm šādi tiešām dabū labu kustību apjomu, un viss ir kārtībā. 

OTRĀ – mezglos ievada dažādas vielas un mēģina plaukstu ar vingrinājumu palīdzību izstrādāt. Ir hormonu līdzekļi, kas nomāc iekaisuma reakciju, un pirkstu savilkšanās progresa ātrums samazinās. Ir arī preparāti, kuri šķīdina saistaudus, piemēram, no baktērijām Clostridium histolyticum fermentācijas ceļā iegūtas kolagenāzes –  fermenti, kas šķīdina kolagēnu. Preparātu ievada Dipitrēna slimības sabiezētajā aponeirozes mezglā, kolagenāze saēd šos fibrotiskos audus, un nākamajā dienā, kad pacients ierodas uz konsultāciju, tiek veikta pirkstu ekstensijas jeb atliekšanas procedūra, lai sabiezējumu pārrautu. Bet – šie preparāti maksā gandrīz tikpat, cik operācija, un valsts tos nekompensē. Turklāt ievadītais preparāts pirktus palaiž vaļā uz pieciem gadiem, un tad tie atkal savelkas un nākas operēties, tā kā atkārtotas injekcijas parasti ir neefektīvas, jo tad vairs nav viens izolēts saišķis, kas savelk pirksta locītavu kopā, bet ir vairāki saišķi un, ja tā drīkst sacīt, izplūdušāki, tāpēc nav iespējams zāles ievadīt mērķtiecīgi. Lai gan vispār tā ir laba metode – ja savilkums ir izolēts un cilvēkam negribas roku operēt. 

TREŠĀ metode ir adatas fasciotomija. Procedūras laikā savilkumus jeb mezglus ar adatas gala dūrienu pārdala un iztaisno savilktos pirkstus. Pozitīvais aspekts – lēts un salīdzinoši mazinvazīvs variants, dūriena vieta nedēļas laikā sadzīst. Tomēr pētījumi rāda, ka pēc šīs metodes gada laikā ir lielāks recidīvu risks nekā tad, ja ķirurģiski tiek izgriezta visa sabiezētā daļa un atbrīvotas locītavas, cīpslas, nervi un asinsvadi.

Kad neder neviena no iepriekš minētajām metodēm, risinājums ir vienīgi operācija.