Rīga 0°C 
Novērtē rakstu
-
0
-
0
-
0
-
0
-
0
-
0
-
0
-
Kas ir miastēnija?
Miastēnija (Myasthenia Gravis) ir reta hroniska autoimūna slimība, un tas nozīmē, ka organisms vēršas pats pret sevi, izraisot pārmērīgu un mainīgu vājumu dažādās muskuļu grupās.
Nav zināms, kas tieši ierosina miastēnijas rašanos, līdz ar to nav arī iespējama profilakse. Jā, sava nozīme ir gan stresam, gan ģenētiskai nosliecei, bet viena noteicoša iemesla nav, tāpēc mēs, ārsti, sakām, ka slimība ir multifaktorāla. Latvijā šobrīd ir apmēram 250 miastēnijas pacientu, aktīvi pie ārsta novērojas aptuveni 150.
Miastēnija var parādīties jebkurā vecumā, taču, par laimi, bērniem tā ir ārkārtīgi reti.
Tā skar tikai gribai pakļautos muskuļus: roku, kāju muskulatūru, plakstiņus, sejas, artikulācijas, košļāšanas un rīšanas, elpošanas muskuļus. Tos kontrolē elektriski nervu impulsi, kas rodas galvas smadzenēs un izplatās pa nervu šķiedrām. Kad smadzenes raida kustību impulsu muskuļiem, izdalās īpaša viela – neirotransmiters acetilholīns. Tas piesaistās īpašiem receptoriem, kas atrodas vietā, kur nervs nodod impulsu muskuļa šķiedrām, – neirolomuskulārajā sinapsē. Acetilholīns aktivē receptorus, un tie ierosina muskuļu saraušanos.
Miastēnijas gadījumā organisma imūnsistēma kļūdaini ražo antivielas, kas bloķē vai iznīcina šos receptorus.
Tas nozīmē, ka acetilholīnam nav, kur palikt, un impulsa pārraide muskuļu šūnās tiek apturēta. Ja lielākā daļa receptoru nav pieejami, cilvēks izjūt lielu vājumu.
Ne vienmēr autoimūna miastēnija tiek diagnosticēta uzreiz, jo pārmērīgu muskuļu vājumu var izraisīt arī citas slimības. Šobrīd laboratoriskie izmeklējumi Latvijā ļauj noteikt asinīs divus patoloģisko antivielu veidus – antivielas pret acetilholīna receptoriem (AChR), kas ir biežākais miastēnijas iemesls, un antivielas pret muskuļspecifisko tirozīnkināzi (MuSK), kas acetilholīna receptoriem traucē netiešā veidā. Pie MuSK antivielām dominē traucējumi to muskuļu darbībā, kas atbild par ēšanu un runāšanu.
Šiem pacientiem slimības gaita ir agresīvāka un tāda ir arī ārstēšana.
Viņiem nepietiek ar pamata terapiju, ir nepieciešamas monoklonālās antivielas, kas tiek izmantotas arī, piemēram, asins vēža limfomas vai smaga reimatoīdā artrīta ārstēšanā. Šīs zāles ievada tikai ārsta uzraudzībā slimnīcā. Diagnostikai tiek nozīmēta arī elektroneirogrāfija, kas palīdz noteikt elektriskā impulsa pārvades traucējumus, bet šīs metodes jutīgums ir no 50 līdz 70 procentiem. Galvenais kritērijs diagnozes noteikšanā ir slimībai raksturīgās klīniskās izpausmes.
Ir pierādīta miastēnijas saistība ar palielinātu aizkrūts dziedzeri jeb tīmusu, tāpēc, ja radušās aizdomas par autoimūnu muskuļu vājumu, pacientiem nozīmējam datortomogrāfiju krūškurvim.
Ja dziedzerī tiek atklāts labdabīgs audzējs timoma, to izoperējam. Ja tīmusa audi ir tikai palielināti, aizkrūts dziedzeri izņemam pacientiem ar pozitīvām acetilholīna receptoru antivielām līdz 50 gadu vecumam. Pārējiem no operācijas nebūs jēgas. Aptuveni piektajai daļai pacientu gada laikā pēc dziedzera izoperēšanas iestājas miastēnijas remisija – veselības stāvoklis būtiski uzlabojas, muskuļi atgūst spēku. Jāizslēdz arī ļaundabīga aizkrūts dziedzera audzēja iespējamība, jo miastēnijai līdzīgus simptomus var radīt arī vēzis, tikai tad pie vainas ir citas antivielas.
Kā izpaužas?
Par pirmajām slimības izpausmēm… Visbiežāk tas ir asimetrisks plakstiņu noslīdējums. Tipiski, ka no rīta situācija ir labāka, bet uz vakarpusi pasliktinās. Vai, piemēram, sākot skatīties televizoru vai lasīt, viss ir kārtībā, bet, jo ilgāka slodze, jo plakstiņš slīd zemāk.
Vēl viens ar acīm saistīts miastēnijas simptoms ir redzes dubultošanās. Kāpēc tā notiek? Acs ābolu tur seši muskuļi. Lai mēs redzētu normāli, tiem visiem jābūt vienādā tonusā, bet, ja viens muskulis kļūst vājāks, bet otrs – stiprāks, ņiprākais velk uz savu pusi, bet slābanākais padodas. Acs aizrotē, un sākas dubultošanās. Arī šim miastēnijas simptomam raksturīga pastiprināšanās pēc slodzes un mazināšanās pēc atpūtas.
Ja dubultošanos izdodas koriģēt ar brillēm, tā būs oftalmoloģiska vaina, nevis miastēnija. Miastēnijas gadījumā brilles nelīdzēs.
Vairumam pacientu ar acu un plakstiņu muskuļu vājumu laika gaitā pievienojas arī citu muskuļu nespēks. Piemēram, ja tiek skarti rīšanas muskuļi, cilvēks var aizrīties, sevišķi ar ūdeni. Ja ir traucēta rīšana, sākas klepus, bet, ja muskuļi ir vāji, ūdens vai barība var nonākt plaušās. Ja cilvēks nespēj normāli elpot, plaušu ventilācija ir nepilnvērtīga, tajās var rasties sastrēgums un pievienoties infekcija, kas vēl vairāk pasliktina pacienta stāvokli un var izraisīt bīstamu slimības paasinājumu.
Slimībai raksturīgas miastēniskās krīzes, kad tiek ietekmēti dzīvībai kritiskie muskuļi.
Tās ir situācijas, kad cilvēks nonāk intensīvajā terapijā, jo vairs nespēj paelpot, norīt, pakustēties. Tas izraisa trauksmi, cilvēks sāk elpot vēl seklāk, pietrūkst skābekļa, un rodas hipoksija, kas izraisa neatgriezeniskas pārmaiņas dzīvībai svarīgos orgānos.
Diagnostika un ārstēšana
Ļoti svarīga ir savlaicīga diagnostika. Jo ilgāk miastēnija nav atklāta, jo lielāka iespēja, ka muskuļi vairs nevarēs atjaunot normālu darbību. Terapijas mērķis ir panākt, lai cilvēks jūtas tāpat kā līdz slimībai, būtībā – vesels. Bet zāles būs jālieto visu mūžu.
Miastēnija noteikti nav slimība, ar kuru var tikt galā, uztrenējot vājos muskuļus.
Gluži otrādi – jo vairāk cilvēks aktīvāk strādās, jo vairāk tiks izmantots acetilholīns, jo lielāks nespēks. Autoimūnas miastēnijas slimniekam, kurš nelieto zāles, tas ir ceļš uz reanimāciju. Mērenas fiziskas aktivitātes kopā ar ārstu vai fizioterapeitu arī var uzsākt tikai tad, ja cilvēks lieto zāles.
Patlaban Latvijā pieejami visi bāzes medikamenti. Pirmā izvēle ir holīnesterāzes inhibitors piridostigmīna bromīds, ko pazīst ar nosaukumu kalimīns vai mestinons. Šīs zāles kavē acetilholīna izdalīšanos, tādējādi paaugstina tā koncentrāciju un uzlabo nervu impulsu pārvadi sinapsē. Tas ļauj palielināt miastēnijas skarto muskuļu spēku.
Pie pamata medikamentiem pieder arī imunitāti nomācoši preparāti: pirmkārt, kortikosteroīdi, piemēram, prednizolons, nākamā izvēle – azatioprīns vai mikofenolāts.
Akūtos gadījumos, kad ir miastēniskā krīze, slimnīcā tiek veikta plazmaferēze vai imūnglobulīna terapija – kaitīgo antivielu daudzuma samazināšana asinīs un plazmas apmaiņa.
Taču problēma ir tā, ka ikdienā lietojamās un miastēnijas pacientiem absolūti nepieciešamās zāles valsts neapmaksā pilnā apjomā – kompensēti tiek tikai 75 procenti no cenas. Diemžēl bieži vien tie, kas slimo ar miastēniju, muskuļu vājuma dēļ nespēj normāli strādāt, ņem slimības lapas, iztiek no invaliditātes vai vecuma pensijas.
Daudzi pacienti man saka: «Dakter, es jau labprāt dzertu zāles biežāk vai lietotu jūsu izrakstīto devu, bet man nav tik daudz naudas.» Summa, kas miastēnijas slimniekiem ik mēnesī jāpiemaksā pašiem, ir 50–70 eiro, un, ja vēl jālieto citas zāles, kas vispār netiek kompensētas, tas ir pamatīgs slogs.
Tomēr miastēnija nav slimība, pie kuras vari izvēlēties – dzert vai nedzert zāles. Miastēnijas pacientiem tās ir vajadzīgas, lai dzīvotu.
Par to, kā literatūrkritiķei un tulkotājai (tu taču zini grāmatas par Hariju Poteru un gredzenu pavēlnieku, vai ne?) Ievai Kolmanei izdodas sadzīvot ar miastēniju, lasi digitālajā žurnālā Santa+!
