Rīga +6°C 
Izpildi testu
Novērtē rakstu
-
0
-
0
-
0
-
0
-
0
-
0
-
0
-
Kas ir PNH jeb paroksismālā nakts hemoglobinūrija?
PNH uzskata par ļoti, ļoti retu slimību, jo tā skar tikai aptuveni 1 līdz 9 cilvēkus uz miljonu. Precīzs PNH cēlonis nav pilnībā skaidrs, taču mēs zinām, ka tas notiek, kad asins šūnas kļūst neaizsargātas pret ķermeņa komplementa sistēmas uzbrukumiem.
Komplementa sistēma ir daļa no imūnsistēmas, kas palīdz organismam cīnīties ar infekcijām.
PNH gadījumā tā kļūdaini sāk iznīcināt paša cilvēka sarkanās asins šūnas – eritrocītus. Šo procesu sauc par hemolīzi, kuras dēļ rodas anēmija – mazasinība, un tā ir atbildīga par dažādu slimības simptomu rašanos, piemēram, nogurums, nespēks, elpas trūkums un ne tikai. Tie var ne tikai būtiski apgrūtināt normālu ikdienas dzīvi, bet, stāvoklim pasliktinoties, arī kļūt dzīvībai bīstami.
Parasti šī slimība izpaužas 30–40 gadu vecumā, tad ir šis tā sauktais pīķis.
Cilvēka imūnsistēma, kas pasargā mūs no dažādām baktērijām, sāk uzbrukt mūsu sarkanajām asins šūnām, kurām šīs iegūtās mutācijas dēļ pietrūkst speciāla aizsargfaktora šūnas membrānā, lai pasargātu no šīs komplementa iedarbības. Rezultātā eritrocīti iet bojā. Ja pacientam papildus vēl ir kāda infekcija vai vīruss, kā dēļ imūnsistēma kļūst aktīva, tad šis process – komplementa iedarbība uz eritrocītiem – notiek vēl lielākā mērā, un rodas iepriekš minētās krīzes, kuru dēļ cilvēks kritiskā stāvoklī nokļūst stacionārā.
Kādas ir biežākās PNH pazīmes?
- Biežāk pamanāmais ir tumšas krāsas urīns no rīta, taču tas sastopams ap 60 % pacientu.
- Savukārt samērā bieža izpausme ir tromboze, jo, aktivējoties imūnsistēmai, sarosās arī tās asins šūnas, kas atbild par to, lai mēs nenoasiņotu – trombocīti. Tas savukārt ir iemesls, kamdēļ cilvēks piedzīvo trombozi, un nereti tā ir pirmā slimības izpausme, kuras dēļ pacients jau nokļūst slimnīcā, piemēram, ar plaušu artēriju trombemboliju vai ar trombu kādā zarnu asinsvadā utt.
- Vēl iespējami tādi simptomi kā rīšanas traucējumi, vēdera sāpes, un pat erektilā disfunkcija, kā arī elpas trūkums vai aizdusa. Tā kā aizdusa bieži raksturīga arī anēmijai, ko izraisa sarkano asins šūnu sabrukšana, ir svarīgi, lai pacienti ar hemolīzi, kuri nonākuši stacionārā, tiktu izmeklēti arī attiecībā uz PNH.
- Pacientam var būt izmaiņas arī asins analīzēs – ne tikai pazemināts hemoglobīna līmenis (mazasinība), bet arī citu asins šūnu samazināts daudzums.
Slimība ir sarežģīta, taču, ja runājam par vadlīnijām pacientu testēšanai uz PNH, trombotiski notikumi ir būtiska indikācija, it īpaši, ja tie kombinējas ar citiem šai slimībai raksturīgiem simptomiem.
Reizēm šī slimība var izpausties arī pie citām hematoloģiskām slimībām, kā, piemēram, aplastiskas anēmijas gadījumā.
Vai PNH var izārstēt?
Ārstēšana nepieciešama tikai pacientiem, kuriem PNH ir ar simptomiem. Šobrīd, saņemot terapiju, šie pacienti var dzīvot tāpat kā visi pārējie – pilnvērtīgu un garu mūžu, cik nu katram atvēlēts. Kāpēc šāds brīnums notika?
Jo tika atklāta inhibitori, kas bremzē šo aktīvo imūnsistēmu.
Respektīvi, tā pat neuzbrūk asins šūnām. Pirmais inhibitors atklāts 2007. gadā, un šobrīd parādās arvien jaunākas paaudzes efektīvi preparāti. Latvijā pieejami daži un pagaidām tie nav iekļauti valsts kompensējamo zāļu sarakstā. Medikamenti ir iesniegti iekļaušanai valsts kompensējamo zāļu sarakstā, bet pagaidām tas vēl nav noticis.
